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前庭导水管综合症也可导致耳聋

时间:2011-11-22 11:32来源:儿童助听器 作者:秩名 点击:
前庭导水管综合症也可导致耳聋 随着现代科学技术的发展,诊断水平的提高,许多新的疾病被发现。 大前庭导水管综合征(LVAS)就 是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋

 

前庭导水管综合症也可导致耳聋

      随着现代科学技术的发展,诊断水平的提高,许多新的疾病被发现。大前庭导水管综合征(LVAS)就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS,是一种先天性遗传性疾病,一般认为是常染色体隐性遗传,除前庭导水管扩大外,不合并其他内耳畸形。   

     感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成, 膜迷路内有内淋巴液,内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的,前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连,而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时,内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭,损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1% ;患儿出生时听力一般接近正常,多数在3-4岁发病; 感冒和外伤常常是发病的诱因,即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕;采用神经营养剂治疗,有一定效果,部分患儿的听力可恢复到原有水平,但仍较正常儿童听力差,听力容易波动,目前尚无特效的治疗方法。  

  早期发现采取防范措施,可延缓病情发展,患儿出生后听力接近正常,虽处于亚临床期,但细心的父母会发现患儿说话较晚,口齿不清,上感或外伤后听力下降有时呈可逆性,如能及时去医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断,做颞骨CT扫描检查可以确诊,早期证实此症并采取预防措施,特别是预防头部磕碰,有可能保持更多的听力储备,不致一次次外伤使听力严重丧失。对于听力下降明显,影响语言交流者,可以配助听器,进行语言训练。对于重度耳聋患儿,有条件者宜尽早行电子耳蜗置入手术,其价格虽然昂贵,但在目前是唯一可以改善听力的办法。  

 

(责任编辑:河源佳音)
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